Red flags (à éliminer en 30 sec)
- Crise convulsive >5 min ou ≥2 crises sans reprise de conscience entre elles = EME tonico-clonique généralisé (définition opérationnelle).
- EME confusionnel / non convulsif: trouble persistant de la vigilance >30 min après une criseEEG +++.
- Hypoglycémie / hypoxie / hypoNa: causes immédiatement réversibles à éliminer.
- Toxique: monoxyde de carbone, cocaïne, alcool (sevrage), tricycliques, isoniazide → traitement spécifique.
- Éclampsie chez la femme enceinte / post-partum → MgSO₄ en priorité.
EME = urgence vitale, mortalité 10-20 % à 30 j; tout retard thérapeutique aggrave le pronostic.
Anamnèse ciblée
- Épileptique connu ? Type d'épilepsie, traitement habituel, dernière prise (rupture thérapeutique = cause n°1).
- Heure de début, durée, fréquence des crises, état entre les crises.
- Type de crise: généralisée tonico-clonique, focale (avec ou sans altération conscience), absence, myoclonique.
- Facteurs déclenchants: sevrage alcool, manque de sommeil, prise/arrêt médicament, infection, fièvre.
- ATCD: AVC, TC, tumeur cérébrale, anoxie, méningo-encéphalite, alcoolisme chronique.
- Traitements / toxiques: antiépileptiques (compliance ?), antidépresseurs (tricycliques, ISRS), tramadol, antibiotiques (carbapénèmes, fluoroquinolones), cocaïne, alcool, isoniazide.
- Contexte: grossesse (éclampsie), post-partum, post-op.
Examen clinique focal
- ABCDE: liberté VAS, ventilation, SpO₂, FC, TA, glycémie cap, T°C.
- Pendant la crise: morsure de langue latérale, perte d'urine/selles, cyanose, mouvements tonico-cloniques, déviation oculaire conjuguée.
- Post-critique: Glasgow, durée de récupération (état de mal subtle si persistance >10-30 min).
- Neuro: signes de focalisation (post-critique = Todd ou lésion focale), syndrome méningé, signes d'engagement.
- Recherche cause: T°C (méningite/encéphalite), traumatisme, marbrures (sepsis), traces d'injection (toxiques).
Examens complémentaires
- Indispensables (en parallèle du traitement):
- Glycémie capillaire +++ (en premier).
- Iono, calcémie, magnésémie, urée, créat, NFS, plaquettes, TP/TCA.
- GDS + lactate (acidose lactique post-critique normale, mais persistance = EME continu).
- CK (rhabdomyolyse).
- β-hCG chez la femme.
- Dosage des antiépileptiques si traitement en cours (valproate, phénytoïne, lamotrigine, carbamazépine, levetiracetam si dispo).
- Toxiques sang/urines ciblés selon contexte.
- ECG (QT, intoxication).
- Selon contexte:
- TDM cérébral: première crise inaugurale, déficit focal post-critique, TC, signes d'HTIC, immunodéprimé.
- IRM cérébrale secondairement.
- PL: suspicion méningite/encéphalite, après imagerie si fébrile + EME.
- EEG en urgence: EME non convulsif suspecté, EME réfractaire (monitoring).
- Alcoolémie, CO sanguin, vitamine B6 (intoxication INH).
- Inutiles:
- Pas de scanner systématique si épileptique connu avec crise habituelle stoppée par BZD.
Score(s) / Définitions opérationnelles
| Phase | Délai | Définition |
|---|---|---|
| EME imminent | t1 = 5 min (tonico-clonique généralisé) ou t1 = 10 min (focal/absence) | Risque de pérennisation, doit être traité |
| EME confirmé | crise persistante après 1ère ligne (BZD) | |
| EME réfractaire | crise persistante après 2ᵉ ligne (AE non BZD) | Coma thérapeutique |
| EME super-réfractaire | persistance >24 h sous anesthésie générale | |
| t2 (lésions à long terme) | 30 min (TCG) ou 60 min (focal/absence) | Lésions neuronales |
| STESS score | Âge · ATCD épilepsie · type EME · vigilance | Prédiction mortalité |
Prise en charge
Mesures immédiates (0-5 min)
- Position latérale de sécurité, libération VAS, canule de Guédel si tolérée.
- O₂ masque haute concentration.
- Scope, SpO₂, monitorage tensionnel.
- VVP (2 si possible), bilan sanguin.
- Glycémie capillaire: si <0,6 g/L → G30 % 40 mL IV + vitamine B1 (thiamine) 100-200 mg IV chez l'alcoolique ou dénutri (avant glucose).
- Protection: retirer objets dangereux, ne pas mettre les doigts dans la bouche.
1ère ligne — Benzodiazépine (5-20 min)
- Clonazépam Rivotril® 1 mg IVL en 1 min (0,015 mg/kg, max 1,5 mg)molécule de référence en France.
- À renouveler 1 fois après 5 min si crise persiste.
- Alternatives:
- Midazolam Hypnovel® 10 mg IM (ou 0,15 mg/kg) si pas de VVP — efficace, rapide.
- Diazépam Valium® 10 mg IVL (moins utilisé en 1ère intention en France).
- Pré-hospitalier sans VVP: midazolam IM ou buccal, diazépam intra-rectal (enfant).
2ᵉ ligne — Antiépileptique IV (20-40 min)
À débuter simultanément à la 2ᵉ dose de BZD si crise persiste. Choix selon contexte / disponibilité — résultats équivalents (étude ESETT 2019):
- Lévétiracétam Keppra® 60 mg/kg IV (max 4500 mg) sur 10-15 minbonne tolérance, peu d'interactions, 1ère intention en France.
- Valproate de sodium Dépakine® 40 mg/kg IV (max 3000 mg) sur 10 minéviter si grossesse, hépatopathie, suspicion mitochondriopathie.
- (Fos)phénytoïne Prodilantin® 20 mg EP/kg IV sur 30 min (max 1500 mg EP)risque hypoTA, troubles du rythme: monitoring +++.
- Lacosamide Vimpat® 400 mg IV sur 15 minnon retenu en 2ᵉ ligne par la RFE SRLF/SFMU 2020 (« trop peu de données pour le proposer comme alternative dans le traitement de seconde ligne des EME généralisés »); utilisable au cas par cas, profil de tolérance favorable.
Phénobarbital Gardenal® 15-20 mg/kg IV sur 20 min: 2ᵉ/3ᵉ ligne, risque de dépression respiratoire — IOT souvent nécessaire.
3ᵉ ligne — EME réfractaire (>40-60 min)
- IOT + sédation anesthésique en réa:
- Midazolam Hypnovel® 0,2 mg/kg IV puis 0,05-0,5 mg/kg/h IVSE.
- Propofol Diprivan® 2-3 mg/kg IV puis 4-10 mg/kg/h (surveillance PRIS).
- Thiopental Pentothal® si échec — utilisé en EME super-réfractaire (mode d'action différent, sédation prolongée).
- Cible EEG: suppression de bouffées ou tracé plat 24-48 h, puis sevrage progressif.
- Kétamine en EME super-réfractaire: bolus 1-3 mg/kg puis 0,5-5 mg/kg/h couplée à une BZD bas-dosée.
Cas particuliers
- Éclampsie / pré-éclampsie sévère:
- MgSO₄ 4 g IV bolus en 5-10 min puis 1 g/h IVSE pendant 24 h après dernier épisode.
- Extraction fœtale en urgence si éclampsie confirmée.
- Contrôle TA: nicardipine ou labétalol.
- Intoxication isoniazide (INH): vitamine B6 (pyridoxine) 5 g IV (ou 1 g par g d'INH ingéré).
- Sevrage alcoolique: BZD + thiamine 100-200 mg IV + hydratation.
- Encéphalite herpétique: aciclovir Zovirax® 10 mg/kg IV ×3/j sans attendre PCR (cf. fiche 02.7).
- Grossesse: levetiracetam de choix (Dépakine CI), magnésium pour éclampsie.
- Sujet âgé / IR: adapter posologies, surveillance hémodynamique.
- EME non convulsif (NCSE): EEG +++, BZD test diagnostique-thérapeutique, lévétiracétam.
Orientation
| Situation | Conduite |
|---|---|
| EME résolu après 1ère ligne BZD, retour à un état basal | Hospit médecine, bilan étiologique, avis neuro |
| EME confirmé (résistance BZD) | USIN / Réa, 2ᵉ ligne IV |
| EME réfractaire (>40-60 min) | Réa, IOT, sédation anesthésique, EEG continu |
| Crise inaugurale | Bilan complet (TDM ± IRM ± PL), hospit observation |
| Éclampsie | Maternité niveau adapté, extraction urgente |
| Pré-hospitalier | SAMU 15, BZD IM/IV, transport médicalisé |
Pièges
- Sous-dosage des BZD = erreur n°1 (clonazépam 1 mg minimum, à répéter).
- Glycémie oubliée: hypoglycémie peut mimer/déclencher l'EME.
- EME non convulsif post-AVC, post-anoxie, post-chir: trouble vigilance prolongé → EEG.
- Acidose lactique post-critique: normale dans les 1ères minutes, résolutive en <2 h — si persiste, suspecter EME continu.
- Phénytoïne / fosphénytoïne: risque hypoTA + troubles du rythme — bolus lent, scope obligatoire.
- Valproate + grossesse = CI (malformations).
- Tramadol, tricycliques, bupropion: épileptogènes — ne pas réintroduire si crise.
- Encéphalite herpétique: fièvre + crise + trouble vigilance → aciclovir empirique sans attendre.
- Pseudo-crise (psychogène): yeux fermés activement, mouvements asynchrones, pas de morsure latérale, pas de désaturation, EEG normal — mais ne pas conclure trop vite.
- EME du nourrisson <6 mois: penser pyridoxinodépendance, anomalie métabolique.
Références & sources
- SRLF / SFMU / SFAR / SFN — Recommandations formalisées d'experts : prise en charge des états de mal épileptiques (Outin et al., Ann Intensive Care 2018).
- ILAE 2015 — Definition and classification of status epilepticus (Trinka, Epilepsia 2015).
- AHA / Neurocritical Care Society 2016 — Treatment of convulsive status epilepticus.
- Études de référence : RAMPART (Silbergleit NEJM 2012), ESETT (Kapur NEJM 2019), EcLiPSE, ConSEPT.