Red flags (à éliminer en 30 sec)
Atteinte respiratoire : dyspnée, capacité vitale (CV) <20 mL/kg , polypnée, ortho-pnée, parole hachée → IOT, surveillance scope, réa .
Atteinte bulbaire : dysphagie, dysarthrie, encombrement → risque inhalation, IOT.
Hyperkaliémie : ECG (T amples, QRS large), faiblesse + crampes + paresthésies → traitement immédiat.
Botulisme : descendante + ophtalmoplégie + mydriase + bouche sèche → notification ARS.
Crise myasthénique : aggravation rapide, fatigabilité, dysphagie, dyspnée → IgIV / plasmaphérèse + réa.
Section médullaire / compression médullaire : déficit en niveau + troubles sphinctériens + niveau sensitif → IRM urgente.
Syndrome de la queue de cheval : sciatalgies bilat + anesthésie en selle + troubles sphinctériens → IRM + chir.
Priorité = évaluer la fonction respiratoire et bulbaire avant tout, puis localiser la lésion (LMN / LMS / NMJ / muscle / SNC).
Démarche topographique
Niveau
Signes typiques
Causes
Cortex / SNC
Hémiparésie (face + bras + jambe homolat), aphasie, déficit sensitif, hyperréflexie
AVC, tumeur, HSD, MS
Tronc cérébral
Syndromes alternes, paires crâniennes croisées
AVC vertébro-basilaire
Moelle
Tétra/paraparésie, niveau sensitif, troubles sphinctériens
Compression médullaire, myélite, AVC médullaire, SEP
Corne antérieure / motoneurone
Amyotrophie, fasciculations, faiblesse asymétrique, ROT abolis
SLA, Charcot-Marie
Racine / plexus / nerf périphérique
Déficit segmentaire, douleur radiculaire, abolition ROT, paresthésies
Guillain-Barré , radiculopathie compressive, polyneuropathies
Jonction neuro-musculaire (NMJ)
Fatigabilité , fluctuations, ptosis, diplopie, dysphagie
Myasthénie , Lambert-Eaton, botulisme , curare
Muscle
Faiblesse proximale symétrique, ROT préservés, CK ↑
Myosites, paralysie périodique (hypo/hyperK), myopathies métaboliques, rhabdomyolyse
Anamnèse ciblée
Topographie : symétrique / asymétrique, proximal / distal, ascendant / descendant.
Mode d'installation : brutal (AVC, ischémie médullaire) vs heures-jours (Guillain-Barré, myasthénie) vs progressif chronique.
Signes négatifs : troubles sensitifs, sphinctériens, paresthésies, douleur.
Signes associés :
- Ophtalmoplégie + ptosis + fatigabilité = myasthénie.
- Ophtalmoplégie + mydriase + bouche sèche + iléus + descendante = botulisme.
- Diarrhée 1-3 sem avant (Campylobacter) = Guillain-Barré.
- Crampes + paresthésies + tétanie = troubles ioniques (K, Ca, Mg).
- Diarrhée + faiblesse périodique = hypoK / hyperthyroïdie (paralysie thyrotoxique).
ATCD : myasthénie connue, SLA, SEP, thyroïde, DT2, K, alcoolisme.
Traitements : corticoïdes (myopathie cortisonique), statines, fluoroquinolones (tendinopathie + myasthénie), aminosides (NMJ), diurétiques (hypoK), insuline + carbohydrate (hypoK rebond), salbutamol forte dose.
Toxique / exposition : alimentation conserves maison (botulisme), tiques (paralysie ascendante de la tique), métaux lourds, organophosphorés.
Vaccinations / infections récentes : Guillain-Barré post-Campylobacter / EBV / CMV / SARS-CoV-2.
Examen clinique focal
Constantes : FR, SpO₂, CV au spiromètre/Pic-Flow (<15-20 mL/kg = ventilation), capacité à tousser, parole hachée.
Examen moteur : Medical Research Council (MRC) 0-5 sur grands groupes musculaires, comparaison D/G, distal/proximal, paires crâniennes (III, IV, VI, VII, IX-X, XII).
Réflexes ostéo-tendineux : abolis (LMN, Guillain-Barré) vs vifs / spasticité (LMS).
Babinski .
Sensibilité : niveau, tact, douleur, vibration, proprioception.
Test de fatigabilité : maintien des bras tendus 1-2 min (myasthénie), maintien du regard vers le haut (ptosis).
Examen oculaire : ptosis, ophtalmoplégie, mydriase (botulisme), nystagmus.
Tronc : déglutition, voix, motricité linguale (XII).
Recherche d'épine irritative : douleurs rachidiennes (compression médullaire), masses, hématome.
Examen sphinctérien et anal (tonus, sensibilité périnéale — queue de cheval).
Examen cutané : tique, traces, escarre, points d'injection.
Examens complémentaires
Indispensables :
Iono + magnésémie + calcémie (K, Mg, Ca, phosphore).
CK (rhabdomyolyse, myopathie).
TSH (paralysie thyrotoxique, hypothyroïdie).
NFS, plaquettes, TP/TCA, CRP .
Glycémie cap + à jeun .
GDS + lactate (acidose, hypoventilation).
ECG : signes d'hyperK (T amples puis QRS large), hypoK (ondes U), hypocalcémie (QT long).
β-hCG .
Selon contexte / localisation suspectée :
TDM / IRM cérébrale : si déficit hémicorporel / signes centraux.
IRM médullaire en urgence : si suspicion compression médullaire / syndrome lésionnel / queue de cheval.
PL : Guillain-Barré (dissociation albumino-cytologique — hyperprotéinorachie sans réaction cellulaire — typique après J5-J7).
EMG / ENMG : confirmer atteinte neuropathique (démyélinisante en GBS), NMJ (myasthénie), motoneurone (SLA), myopathie.
Anticorps anti-RACh, anti-MuSK : myasthénie.
Anticorps anti-gangliosides (anti-GM1, anti-GQ1b — Miller-Fisher): Guillain-Barré.
Test au glaçon (ptosis): myasthénie.
Test à la néostigmine : myasthénie.
Toxicologie : alimentation (botulisme: sérum + selles + aliments → PCR), tique, métaux lourds.
Inutiles :
Pas d'imagerie systématique sans orientation clinique.
Score(s) / éléments-clés
MRC (0-5): 0 absente · 1 contraction sans mouvement · 2 mvt sans pesanteur · 3 contre pesanteur · 4 contre résistance partielle · 5 normal.
Capacité vitale (CV) : alarme <20 mL/kg , IOT <15 mL/kg ou pression inspi/expi <30 cmH₂O.
Erasmus GBS Outcome Score (EGOS) : pronostic Guillain-Barré.
Prise en charge
VVP, scope, SpO₂, surveillance respi (FR, CV, capacité de toux).
Position semi-assise, prévention inhalation .
À jeun strict si dysphagie / risque IOT.
VVP, bilan, monitoring.
IOT précoce si CV <15 mL/kg , encombrement bulbaire, hypoxie/hypercapnie progressivene pas attendre l'acidose .
Hyperkaliémie symptomatique
Gluconate de calcium 10 % 10-20 mL IV sur 5-10 min (cardioprotection).
Insuline 10 UI rapide + G10 % 250 mL IV sur 30-60 min.
Salbutamol 10-20 mg en aérosol ou IV.
Bicarbonate de sodium 4,2 % 250 mL si acidose métabolique.
Furosémide IV si euvolémique.
EER si insuffisance rénale, hyperK >6,5 réfractaire.
Guillain-Barré (polyradiculonévrite aiguë inflammatoire)
Hospit USC / réa , surveillance respiratoire (CV ×3/j minimum).
IgIV (immunoglobulines IV) 0,4 g/kg/j ×5 j (total 2 g/kg ).
Alternative: plasmaphérèse (équivalent en efficacité).
Corticoïdes: inefficaces en monothérapie [contre-indiqués selon Cochrane].
Prévention TVP (HBPM), nursing, kiné, antalgiques (gabapentine si paresthésies).
Surveillance dysautonomie (arythmies, instabilité TA).
Myasthénie / crise myasthénique
Anticholinestérasiques : pyridostigmine Mestinon® 60-90 mg PO ×3-4/j (en chronique).
Crise : IgIV 2 g/kg sur 5 j ou plasmaphérèse .
Corticoïdes : prednisolone progressive (risque aggravation initiale, débuter en hospit).
Immunosuppresseurs : azathioprine, mycophénolate (chronique).
Éviter : aminosides, fluoroquinolones, macrolides, β-bloquants, magnésium IV, curares longue durée — peuvent aggraver.
IOT si CV effondrée.
Compression médullaire / queue de cheval
Dexaméthasone 10-16 mg IV (œdème péri-tumoral, métas).
IRM médullaire URGENTE , avis neurochir <6 h (queue de cheval) ou radiothérapie (méta).
Antalgiques, sondage urinaire.
Paralysie périodique hypokaliémique / thyrotoxique
KCl 20-40 mmol IV sur 1-2 h (sous scope, débit max 20 mmol/h en PVP) — éviter rebond.
Traitement de l'hyperthyroïdie si paralysie thyrotoxique (β-bloquant + ATS).
Botulisme
Antitoxine botulique (centre antipoison, ANSM)sans attendre confirmation bactério .
IOT, support nutritionnel, soins de support prolongés.
Déclaration obligatoire ARS / CIRE / InVS .
Cas particuliers
Tique paralysante : recherche + retrait (récupération en 24-48 h).
Organophosphorés : atropine + pralidoxime, lavage cutané.
Grossesse : myasthénie souvent stable / aggravation post-partum, IgIV possibles.
Orientation
Situation
Conduite
Guillain-Barré débutant, CV stable
UNV / neuro, IgIV, surveillance respi
Guillain-Barré + dysphagie / CV effondrée / dysautonomie
Réa , IOT
Crise myasthénique
Réa neurologique , IgIV/plasmaphérèse
Compression médullaire / queue de cheval
IRM + neurochir urgents
Hyperkaliémie sévère
USC, scope, traitement, EER si réfractaire
Botulisme
Réa, déclaration, antitoxine
Paralysie périodique typique
USC / médecine, KCl IV, recherche hyperthyroïdie
Faiblesse hémicorporelle aigue
UNV (cf. 02.1 )
Pièges
Sous-estimer l'atteinte respiratoire : la CV chute avant la SpO₂ et la PaCO₂ ne monte qu'en fin de course → mesure CV répétée , ne pas attendre l'hypoxie.
Guillain-Barré et corticoïdes : inefficaces, à NE PAS prescrire .
Myasthénie + aminosides / fluoroquinolones / macrolides / β-bloquants : aggravation — vérifier l'ordonnance.
Hyperkaliémie iatrogène : spironolactone + IEC/ARA2 chez sujet âgé + IR + AINS — situation fréquente.
Paralysie périodique hypokaliémique : KCl à dose modérée (rebond fréquent post-resucrage).
Compression médullaire : urgence diagnostique, fenêtre de récupération 24-48 h.
Botulisme alimentaire : conserves maison, miel chez nourrisson — penser à l'antitoxine sans attendre.
SLA : symptomatologie progressive, jamais "aigue" mais peut décompenser sur infection.
Hystérie de conversion : variabilité, incohérences, contradictionsdiagnostic d'exclusion , ne jamais conclure sans bilan.
Hypoglycémie peut mimer un déficit focal → glycémie cap toujours.
Références & sources
SFN — Recommandations sur la prise en charge du syndrome de Guillain-Barré .
SRLF / SFAR — Prise en charge en réa des polyradiculonévrites aiguës .
HAS — Myasthénie auto-immune : protocole national de diagnostic et de soins (PNDS, 2021).
EAN/PNS 2023 Guidelines on Guillain-Barré syndrome (Van Doorn et al., Eur J Neurol 2023).
Société de neurologie / SFR — Compression médullaire .
ANSM — Antitoxine botulique : protocole d'accès compassionnel.
Hughes RAC, Cochrane Database 2014 — IVIg for GBS.